12月4日-5日，由国家老年疾病临床医学研究中心、中国帕金森联盟、国家神经系统疾病临床医学研究中心及中国老年学和老年医学学会联合主办的第四届中国帕金森联盟大会成功举办。会议传递帕金森病最新学术进展，推动临床诊疗模式升级，并用精彩的实战病例将理论与实际相结合进行探索。来自全国相关学科专家同道共计1万余人在线参与本次会议。

　　陈彪教授在致辞中代表组委会欢迎广大同道的热情参与，感谢专家学者的鼎力支持，对大会内容安排进行简单介绍，并预祝大家有所收获。

　　最新进展传递

　　PART 1

　　本阶段由陈生弟教授、陈海波教授、陈彪教授、唐北沙教授共同主持。

　　Bas Bloem教授以《Reimaging Parkinson Care》为题，向大家介绍了远程医疗在帕金森病管理中的重要性，分析了远程医疗具有的优势。他表示，在新冠疫情带来的危机与挑战下，更多病人需要远程医疗进行疾病管理以及自我管理。此时，可穿戴式设备可以有效收集和传输患者的状态信息，医护人员可以通过视频会议为病人提供个性化医护指导，病人也可通过特定的手机程序进行自身状况的记录与管理。最后，Bas教授也强调了远程数字医疗并不是万能的，应当在远程医疗与传统医疗中找到一个平衡点，以更好地达到慢病管理目的。

　　陈生第教授详细介绍了帕金森与痴呆的定义、发病率、病理、临床特点、认知量表评估（PD-CRS、MoCA、MDRS-2）、临床医师诊断PDD的简明评估方案、PDD的诊断流程和标准以及鉴别诊断（重点介绍了PDD和DLB的鉴别）。同时，详解了PD-MCI的定义、诊断、治疗等内容。在治疗上着重介绍了PD-MCI的神经调控治疗及PD-MCI的非药物治疗中的太极治疗，强调了太极前瞻队列研究发现太极既能改善运动症状，也能改善非运动症状、延缓疾病进展。

　　商慧芳教授讲解了多系统萎缩的诊断标准和规范化管理。讲解了多系统萎缩的典型表现：左旋多巴反应不佳的帕金森综合征+小脑症状+自主神经功能障碍；按照临床症状类型的严重程度可分为MSA-P和MSA-C型;强调了核心病理改变GCIs和NCIs；提到非运动症状日益受到关注；讲解了对症治疗和支持治疗；最后介绍了疾病修饰治疗研发最新进展，让我们对多系统萎缩有了更全面的认知和掌握。

　　陈海波教授以《帕金森病的全程管理》为题，从帕金森病的诊断、药物治疗和非药物治疗三个方面展开讲解。他提到，帕金森病的诊断标准是不断更新的过程，从UK脑库诊断标准到2015年MDS诊断标准再到2016年中国诊断标准，帕金森病不同时期会出现不同的非运动症状和运动症状，因此精准的全程管理非常必要。他表示药物治疗是帕金森治疗的主体，分为早期治疗和中晚期治疗，帕金森病一旦诊断，早期治疗可以带来更多获益。同时介绍了睡眠障碍、感觉障碍、自主神经功能障碍、精神及认知障碍等非运动症状的处理。强调帕金森全程管理的策略需要从开始即列入考虑范畴，治疗需要兼顾疾病修饰治疗和症状性治疗，左旋多巴联用其他药物，需要考虑疗效和副作用，临床选择用药需权衡。

　　唐北沙教授基于中国原发性震颤的诊断和治疗指南（2020），介绍了原发性震颤的新认识，特别阐释了ET-PLUS的概念和神经系统软体征定义、表现和评估，包括串联步态/平衡障碍、肌张力障碍、轻度记忆障碍、静止性震颤等。此外还为大家梳理了原发性震颤的治疗方法，包括药物、手术、运动治疗等。

　　冯涛教授作题为《应用核磁共振技术进行帕金森病精准诊断》的报告，通过回顾既往研究指出：黑质小体-1是帕金森病潜在的影像学标记物，通过超高场强MRI技术可实现黑质病变的可视化，黑质小体-1高信号消失是帕金森病影像学特征之一；根据黑质小体-1信号改变进行帕金森病和其他帕金森综合征鉴别诊断的优势和局限性；基于黑质小体-1的信号缺失可有助于鉴别PD和原发性震颤、血管性帕金森综合征、药物性帕金森综合征等多种疾病。而PD和其他退行性病变导致的帕金森综合征在黑质小体信号改变方面类似，需要结合黑质以外的临床和影像学特征进行具体鉴别。

　　刘春风教授分享了帕金森病非运动症状的识别与临床处理策略。介绍了帕金森病常见非运动症状，如嗅觉障碍、疼痛、白日嗜睡、快动眼睡眠行为障碍、直立性低血压、便秘、认知障碍、抑郁焦虑、冲动控制障碍等出现的原因、临床特点、评估方法及治疗原则。他指出，非运动症状的处理应全面评估，既要考虑药物的副作用，也要考虑疾病的进展相关，治疗时应兼顾对运动症状的影响。

　　王丽娟教授从帕金森病诊断及治疗指南的演变展开，兼顾本领域进展和大量的团队工作基础，对帕金森病认知障碍及轻度认知障碍（PD-MCI）进行了阐述，针对PD-MCI的定义、发病率、病因学、临床表现、分型、诊断标准、评估方法、辅助检查方法、标记物和治疗方面进行了全面介绍，增加了大家对帕金森病认知障碍特点和异质性的了解，提高了对认知障碍的识别与诊断能力，扩展了发现临床问题，开展临床研究的思路。

　　临床诊疗探讨

　　PART 2

　　本阶段由冯涛教授、商慧芳教授、叶钦勇教授、马敬红教授共同主持。

　　刘艺鸣教授分别从分子机制、神经病理学改变、临床综合征分类等方面为大家详细介绍了Tau蛋白相关的运动障碍疾病。表示Tau蛋白病的临床谱系复杂多样，根据tau蛋白的异构体类型可分为3R-tau蛋白病、4R-tau蛋白病、混合性3R/4R-tau蛋白病。其诊断主要依靠临床症状并借助辅助手段进行鉴别，其中tau-PET为重要辅助工具。Tau蛋白病临床可分为原发性认知/运动综合征两大类，目前治疗仍局限于对症治疗，针对tau蛋白的单克隆抗体有望成为未来的治疗热点。

　　邹海强教授介绍了运动障碍相关疾病认知障碍的临床特点。包括最常见的帕金森病轻度认知障碍PD-MCI和帕金森病痴呆PDD，在影像学上岛叶D2受体减少是PD-MCI特有的征像，建议在临床实践中通过标准化的评估来识别PD-MCI；同时说明了路易体痴呆DLB,目前DLB和PDD的鉴别上仍然是难点；并且介绍了特发性震颤ET和ET+的非运动症状可以出现认知障碍，而且年龄较大的ET患者和MCI的出现率相关；阐述了帕金森叠加综合征PSP、MSA、CBD和其他运动障碍疾病WD、SCA等认知损伤的特点，重点介绍了不同PSP临床表型的认知障碍特点以及认知障碍治疗的一线用药。

　　谢安木教授分享了《冻结步态相关疾病的诊断及鉴别诊断》，从冻结步态的分型、发生机制、解剖学机制层层推进，介绍了目前冻结步态可能的发病机制的解剖环路，并从临床角度出发，对可以表现为冻结步态的疾病进行鉴别，包括突触核蛋白病（PD、DLB、MSA）、Tau蛋白病（PSP、PAGF、CBD）、血管病（SAE、VP）及其他（NPH），对各个疾病相应的临床特征进行归纳总结对比分析，结合步态等运动录像，向我们充分地展示了冻结步态相关疾病的鉴别诊断，同时对评估策略和治疗方案做了高度概括。

　　王涛教授以突触核蛋白病的临床诊断和研究进展为题，从a突触核蛋白是帕金森病的核心病理元件、生物标记物和干预靶点三个方面对a突触核蛋白病做了详细介绍。从a突触核蛋白发现的历史、病理表现、形态结构、功能、致病机制，到a突触核蛋白作为PD等疾病的诊断、鉴别、评估的临床标记物研究进行了回顾和展望，最后根据现有的机制和研究结果，讲解了a突触核蛋白的潜在治疗价值、策略等，为广大专业医师和研究人员提供了突触核蛋白相关内容精彩而全面的回顾与展望。

　　朱晓冬在《异动症的发病机制及研究进展》的报告中指出：左旋多巴在改善帕金森症状的同时也可诱发异动症，可表现为四肢、躯干、面部的不自主、无目的和重复性动作。临床分为剂峰，双相，关期异动。不同年龄异动症发生率不同，年龄大于70岁以后异动症发生率减低。异动症的危险因素包括可调节因素和不可调节因素，部分基因可增加异动症的风险。同时，详细介绍了异动症受体机制，包括多巴胺能受体、5-HT能系统、谷氨酸能受体、腺苷系统、阿片肽系统、胆碱能系统、去甲肾上腺素能系统均与异动症相关，炎症与异动症有一定相关性，神经血管改变也可能与异动症相关。

　　王坚教授详细介绍了不同运动障碍的病理基础及目前最新的示踪剂。重点介绍了tau蛋白示踪剂18F-PM-PBB3和18F-PI-2620在散发和基因变异的进行性核上性麻痹中的应用，同时介绍了FDG-PET、AV-1451在神经变性病中的应用。此外还介绍了针对帕金森病共核蛋白的特异性示踪剂的开发和当前的相关研究进展。

　　陈彪教授就互联网+医疗的现状和未来前景进行分析，指出互联网医疗在目前的医疗大环境下能更好发挥管理患者的作用，使更多患者获得高质量、便捷高效的诊疗服务。其中，可穿戴和人工智能技术在今后的互联网+医疗中将起到至关重要作用，其弥补时空限制的优势将能更好地跟踪患者最直接的病情信息，同时患者可获得直接有效的信息反馈，加强医患间的互动，提高患者就医的体验及诊疗质量。

　　王琦博士从帕云医疗的技术创新和服务模式层面，介绍了帕云医疗专科平台如何结合数字化工具，帮助医生去实现患者的全程规范化管理和临床科研能力提升，为医生团队以及线下中心进行赋能，同时让帕友们拥有健康品质生活。

　　实战病例研讨

　　PART 3

　　本阶段由毛薇教授主持，许二赫教授、王展教授、陈雪平教授、郭纪锋教授共同点评。

　　许保磊医师介绍了一例罕见的脑室腹腔引流术（VPS）后PDS，该患者是一名亚急性起病的中年男性，病程3-5个月；4年前因梗阻性脑积水行右侧侧脑室-腹腔引流术；主要表现为精神行为异常，快速进展的帕金森样症状，以及眼球运动受限的体征；影像学可见脑室动态扩大缩小，最终通过高剂量左旋多巴，患者症状得到了有效改善。中脑导水管狭窄致梗阻性脑积水行VPS术后可能出现帕金森综合征，可伴有parinaud综合征、认知功能下降、锥体束损害，机制可能为术后幕上幕下压力梯度引发中脑功能障碍，导致黑质纹状体区域传导通路的损伤，影像学检查可见脑室扩大缩小的动态变化，首选的治疗为ETV手术联合左旋多巴药物治疗。该罕见病例的分享为运动障碍病的提供了多角度的诊治思路。

　　马凌燕医师介绍了一例不典型的帕金森综合征。该病例是一名47岁中年男性，慢性病程，进行性加重；主要表现为帕金森综合征（肢体僵硬、运动迟缓、转身动作慢），球部症状（构音障碍），未见锥体束以及小脑相关症状；未见明显影像学异常。初步诊断符合可能的PD，但是化验结果中发现了铜蓝蛋白的显著降低以及24小时尿铜的轻度升高，基因检查发现了ATP78基因的阳性杂合突变以及Leek2基因的杂合变异；最终确诊为肝豆状核变性，帕金森综合征。患者通过后续的硫辛酸，青霉胺以及左旋多巴治疗得到了有效的改善。铜蓝蛋白降低可见于肝豆状核变性(WD)，Menkes病以及无铜蓝蛋白血症，与变性病关系密切，75%的WD患者铜蓝蛋白水平小于100mg/l。因为WD的可治性，本病例强调了对于年轻PDS患者进行铜蓝蛋白检测的重要意义。

　　徐倩医师介绍了一例不寻常的帕金森病。该病例是一名慢性病程的青年女性，主要临床表现为左旋多巴反应良好、伴有异动的帕金森综合征，以及共济失调；头核磁提示有小脑的萎缩；通过基因学检查同时发现了PLA2G6的复合杂合突变以及SCA17 CAG序列的异常重复扩增，而该患者的诊断究竟是肌张力-帕金森综合征（DP）还是SCA还需要进一步的随访。PLA2G6基因编码的iPLA2β是人体重要的磷脂酶之一，由于酶活性丧失程度的不同，该基因不同位点的突变可以导致婴儿神经轴索变性（INAD）、非典型神经轴索变性（ANAD）、常染色体阴性遗传早发型PDS（AR-EOPD）和肌张力-帕金森综合征（DP），这些疾病有各自好发的起病年龄以及临床特点；SCA17基因突变的临床表现则取决于CAG序列的重复次数，研究表明，突变次数在41-46次之间的患者以PDS为主要表现。

　　欧汝威医师带来一例PLA2G6突变的早发性帕金森病，并为大家展示了这一病例从发病到因跌倒致死的全过程。该患者是一名青年男性，于14年至18年期间先后8次入住华西医院进行治疗，病情进展快，运动并发症严重且出现较早，同时伴有认知障碍以及精神症状，基因检测证实为PLA2G突变的早发型PD。导致常染色体隐性遗传EOP的常见基因包括PNIK1 ，PLA2G6，ATP13A2等；PLA2G6型PD为常染色体隐性遗传，发展迅速，临床表现异质性大，可伴有认知障碍、肌张力障碍、精神症状、平衡障碍等；对左旋多巴反应良好，早期很快出现运动并发症；DBS治疗目前证据不足。该病例强调了基因检测对于临床确诊的EOP的重要性。

　　会议历时两天，获得广大联盟成员及同道学者的广泛好评。

　　中国帕金森联盟自2017年底成立以来，致力于加强专科医师学术水平，加强产学研用合作，共同聚焦学科发展问题，培养更多专科优秀人才，联手应对老龄化社会和神经退行性疾病给社会带来的巨大挑战。

　　会议回放

　　PART 4

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